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HEMLIBRA® ist ein Arzneimittel zur Routineprophylaxe von Blutungsereignissen. Es wird angewendet bei Menschen mit mittelschwerer Hämophilie (ausgeprägter Blutungsphänotyp) und schwerer Hämophilie sowie bei allen Formen mit Hemmkörpern. HEMLIBRA® kann bei allen Altersgruppen angewendet werden.
Bei Patienten mit angeborener Blutgerinnungsstörung kann keine normale Blutgerinnung stattfinden. Dies beruht auf der Tatsache, dass der Körper entweder zu wenig oder keinen Blutgerinnungsfaktor (Faktor VIII) produziert oder das eigene Immunsystem Hemmkörper (Inhibitoren) gegen Faktor VIII bildet.
HEMLIBRA® ist eine gebrauchsfertige Lösung. Diese wird als Injektion unter die Haut (subkutan) gespritzt. HEMLIBRA® wird angewendet, um Blutungen vorzubeugen und um die Anzahl der Blutungsereignisse zu verringern (Langzeitprophylaxe). HEMLIBRA® kann bei allen Altersgruppen angewendet werden.
Es wird nicht zur Behandlung von akuten Blutungen eingesetzt.
Die HEMLIBRA® Dosis hängt von Deinem Körpergewicht ab und wird von Deinem behandelnden Arzt berechnet. Er legt die Menge der HEMLIBRA® Lösung fest, die Du Dir injizierst. Um die Dosierung bestmöglich an den individuellen Patienten und dessen Körpergewicht anzupassen, gibt es HEMLIBRA® in den folgenden Größen und Konzentrationen:
HEMLIBRA® enthält den Wirkstoff Emicizumab. Das ist ein sogenannter monoklonaler bispezifischer Antikörper, der nach demselben Grundprinzip aufgebaut ist, wie viele andere Antikörper im menschlichen Körper.
Antikörper sind wichtige Eiweiße für das Immunsystem. Als Teil der menschlichen Immunabwehr helfen sie zum Beispiel, den Körper vor Krankheiten zu schützen. Sie können bestimmte Zielstrukturen erkennen und daran binden. So können sie Krankheitserreger identifizieren.
Diese Eigenschaft führt dazu, dass HEMLIBRA® die Fähigkeit hat, an spezifischen Oberflächenstrukturen von Faktor IXa und X zu binden, um so als Bindeglied zwischen beiden Faktoren zu vermitteln und die Funktion von Faktor VIII zu übernehmen bzw. nachzuahmen. Emicizumab ist daher ein sogenanntes Faktor VIII Mimetikum. Es vermittelt in der Gerinnungskaskade zwischen Faktor X und Faktor IXa und sorgt so anstelle des bei Hämophilie A fehlenden Faktor VIII dafür, dass die Gerinnungskaskade wieder hergestellt ist und die Blutgerinnung stattfinden kann, auch wenn Faktor VIII weiterhin fehlt oder in nicht ausreichender Menge zur Verfügung steht.
HEMLIBRA® ist keine Faktorersatztherapie, da HEMLIBRA® nicht aufgebaut ist wie Faktor VIII, sondern wie ein Antikörper, der die Funktion von Faktor VIII nachahmt. Deswegen wird die Funktion von HEMLIBRA® nicht durch die Anwesenheit von Hemmkörpern gegen Faktor VIII beeinflusst. Daher kann HEMLIBRA® bei Menschen mit Hämophilie A mit oder ohne Hemmkörper gegen Faktor VIII eingesetzt werden.
EmiCiZuMab = Der lächelnde Antikörper
Die üblichen Labortests funktionieren bei der Anwendung von HEMLIBRA® nicht richtig. Tests, die auf aPPT-Messung basieren, können eine übermäßig verkürzte Gerinnungszeit messen. Das liegt daran, dass HEMLIBRA® nicht wie Faktor VIII erst von einer inaktiven in eine aktive Form umgewandelt werden muss. Alternativ können Einzelfaktor-Assays angewendet werden, die nicht vom aPPT-Wert abhängig sind.
Stand: Dezember 2019
HEMLIBRA® wird prophylaktisch angewandt, um Blutungen vorzubeugen und die Anzahl der Blutungsereignisse bei Menschen mit Hämophilie A zu verringern. Dieses Arzneimittel wird nicht angewendet, um ein Blutungsereignis zu behandeln. Deshalb wird Deine Ärztin oder Dein Arzt vor der Behandlung mit HEMLIBRA® mit Dir besprechen, welches Medikament Du zur Akutbehandlung von Blutungsereignissen zusätzlich einsetzen kannst.
HEMLIBRA® ist eine gebrauchsfertige Lösung. Diese wird als Injektion unter die Haut (subkutan) gespritzt.
Schreibe Dir immer den Namen und die Chargenbezeichnung der HEMLIBRA® Durchstechflaschen auf, deren Inhalt Du gerade verwendest. Am besten verwendest Du dazu Dein HEMLIBRA® Therapietagebuch, das Du im Servicebereich kostenlos bestellen oder downloaden kannst.
Benötigst Du nicht den vollständigen Inhalt der Durchstechflasche, entsorge die restliche HEMLIBRA® Lösung mit der Durchstechflasche nach der Injektion. Bewahre keine Reste des Arzneimittels in der Durchstechflasche für den späteren Gebrauch auf.
Besprich vor Beginn der Behandlung mit HEMLIBRA®, welche Medikamente zur Akutbehandlungen von Blutungen Du während der Behandlung mit HEMLIBRA® anwenden darfst.
Verwende sowohl HEMLIBRA® als auch Medikamente zur Akutbehandlung immer nur genauso wie mit Deiner Ärztin oder Deinem Arzt abgesprochen.
Brich die Anwendung von HEMLIBRA® nicht ab, ohne vorher mit Deiner Ärztin oder Deinem Arzt darüber zu sprechen. Du bist wahrscheinlich nicht mehr ausreichend vor Blutungen geschützt, wenn Du die Behandlung mit HEMLIBRA® abbrichst.
Du hast weitere Fragen zur Anwendung von HEMLIBRA®? Wende Dich an Deine Ärztin oder Deinen Arzt, das medizinische Fachpersonal oder an das Roche Medical Information Team – Montag bis Freitag zwischen 8 und 18 Uhr – unter der Rufnummer 07624 14 2015.
Wie bei allen Arzneimitteln gibt es auch bei der Behandlung mit HEMLIBRA® Nebenwirkungen, die aber nicht bei jedem Patienten auch wirklich auftreten müssen.
– Kopfschmerzen
– Gelenkschmerzen
– Reaktionen an der Injektionsstelle: Rötungen, Jucken oder Schmerzen der Einstichstelle
– Durchfall
– Muskelschmerzen (Myalgie)
– Fieber
– Blutgerinnsel in einer Vene hinter dem Auge (Sinus Cavernosus Thrombose)
– Schwere Hautgewebeschädigung (Hautnekrose)
– Blutgerinnsel in einer Vene in der Nähe der Hautoberfläche (oberflächliche Thrombophlebitis)
– Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
Das heißt nicht, dass diese Nebenwirkungen auch bei Dir auftreten. Solltest Du allerdings erste Anzeichen dieser oder anderer Nebenwirkungen an Dir bemerken, setze Dich sofort mit Deinem behandelnden Arzt/Deiner behandelnden Ärztin in Verbindung.
Diese und weitere Informationen zu HEMLIBRA® findest Du auch bei Gebrauchsinformation 4.0 .
Wie ist HEMLIBRA® aufzubewahren und was musst Du vor medizinischen Eingriffen beachten? Antworten dazu findest Du hier:
Bewahre HEMLIBRA® immer in der Originalverpackung auf. Außerdem ist es wichtig, HEMLIBRA® lichtgeschützt und gekühlt aufzubewahren. HEMLIBRA® muss im Kühlschrank, bei einer Temperatur zwischen 2 °C und 8 °C, gelagert werden. Denk aber daran, die Durchstechflasche(n) immer 15 Minuten vor der Injektion aus dem Kühlschrank zu nehmen, damit das Medikament vor der Nutzung Raumtemperatur erreicht.
HEMLIBRA® darf nicht eingefroren und nicht geschüttelt werden. Sobald Du HEMLIBRA® in eine Spritze aufgezogen hast, musst Du es entweder nutzen oder entsorgen.
Du kannst HEMLIBRA® ungeöffnet auch bis zu 7 Tage bei Raumtemperatur aufbewahren. Ungeöffnete Durchstechflaschen können nach Aufbewahrung bei Raumtemperatur wieder im Kühlschrank gelagert werden. Insgesamt darf die Zeit, in der das Medikament nicht gekühlt wird, nicht länger als 7 Tage sein. Außerdem darf die Temperatur 30 °C nie überschreiten.
Unter diesen Umständen darf HEMLIBRA® nicht mehr angewendet werden:
Informiere Deinen Arzt/Deine Ärztin, wenn Du andere Arzneimittel anwendest, angewendet hast und auch, wenn Du beabsichtigst welche anzuwenden. Bei gleichzeitiger Anwendung von HEMLIBRA® und FEIBA (aPCC) kann es zu folgenden schwerwiegenden Nebenwirkungen kommen:
Vernichtung von roten Blutkörperchen (Thrombotische Mikroangiopathie): Bei dieser schwerwiegenden Erkrankung ist die Innenwand der Blutgefäße geschädigt. Dadurch können sich Blutgerinnsel in kleinen Blutgefäßen bilden, die wiederum die Organe beschädigen können. Symptome können Verwirrtheit, Schwäche, Schwellung von Armen und Beinen, Gelbfärbung von Haut und Augen, unbestimmte Bauch- oder Rückenschmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder vermindertes Wasserlassen sein.
Blutgerinnselbildung (Thromboembolie): Blutgerinnsel können in seltenen Fällen einen lebensbedrohlichen Verschluss von Blutgefäßen verursachen.
– Blutgerinnsel in einer Vene, nahe der Hautoberfläche: Mögliche Symptome können Schwellung, Wärme, Schmerzen oder Rötung sein.
– Blutgerinnsel in einer Vene hinter dem Auge: Mögliche Symptome können Kopfschmerzen, Taubheitsgefühl im Gesicht, Augenschmerzen oder -schwellung oder Sehstörungen sein.
– Schwere Hautgewebeschädigung: Als mögliches Symptom kann eine Schwarzfärbung der Haut auftreten.
Solltest Du Anzeichen dieser Nebenwirkungen bei Dir bemerken, brich sofort die Anwendung von HEMLIBRA® und aPCC ab und sprich umgehend mit Deinem Arzt/Deiner Ärztin.
Vor medizinischen Eingriffen und Operationen besprichst Du am besten mit Deinem behandelndem Arzt/Deiner behandelnden Ärztin, was zu tun ist. Er/Sie kann Dir sagen, was Du beachten musst und ob und wann Du zusätzliche Medikamente einnehmen solltest.
Bescheinigungen: Bevor Du eine Reise antrittst, besorge Dir die nötigen Papiere. Je nachdem, wohin Du reist, benötigst Du zum Beispiel eine Zollbescheinigung und eine ärztliche Bescheinigung, damit Du Deine Medikamente in ein Land einführen oder im Flugzeug mitführen darfst. Zollbescheinigungen kannst Du Dir im Servicebereich in mehreren Sprachen herunterladen
Dosis: Außerdem solltest Du vorher überlegen, wie viele HEMLIBRA® Durchstechflaschen Du brauchst. Vergiss nicht, auch eine Notfallration für Unvorhergesehenes einzuplanen. Wichtig ist natürlich auch, dass Du ausreichend Injektionszubehör im Gepäck hast.
Kühlung: HEMLIBRA® darf nur bis zu 7 Tage ungekühlt lagern. Stelle deshalb sicher, dass Du das Medikament vor Ort kühlen kannst.
Flugreisen: Führe Deine Medikamente im Handgepäck mit, so können sie nicht mit dem Koffer verloren gehen oder zu kalten Temperaturen ausgesetzt werden. Denke daran, dass HEMLIBRA® nicht über 30 °C und nicht länger als 7 Tage insgesamt ungekühlt aufbewahrt werden darf. Deshalb empfiehlt es sich, HEMLIBRA® auch unterwegs zu kühlen, falls es zu langen Reisezeiten kommt, oder Du das Medikament eventuell später nochmal ungekühlt lagern musst. Auch das Injektionszubehör, einschließlich Nadeln und Spritzen, darfst Du mit einer ärztlichen Bescheinigung im Handgepäck mitführen.
Vergiss nicht, auch Deine Emergency Card dabei zu haben.
In den ersten vier Wochen spritzt Du Dir HEMLIBRA® einmal pro Woche subkutan, also unter die Haut. Danach sind nach individueller Absprache mit Deinem Behandlungsteam auch größere Zeitabstände zwischen Deinen Injektionen möglich: Entweder Du spritzt Dir HEMLIBRA® wöchentlich, alle zwei Wochen oder alle vier Wochen. Vor Deiner ersten Injektion bekommst Du eine genaue Schulung dazu, wie Du HEMLIBRA® sicher anwendest. Anschließend können Du oder Deine Betreuungsperson mit Deiner ersten Injektion beginnen.
Eine übersichtliche Anleitung für Deine Behandlung mit HEMLIBRA® bietet Dir außerdem die Injektionsanleitung, die Du im Servicebereich herunterladen oder bestellen kannst. Du kannst sie bei der Injektion neben Dich legen und jeden Schritt nachvollziehen.
Oder Du schaust Dir zur Unterstützung das unter dem Menüpunkt „Anschaulich: Wie injiziere ich HEMLIBRA®?“ vorbereitete Injektionsvideo an.
Die HEMLIBRA® Dosis ist von Deinem Körpergewicht abhängig. Dein Behandlungsteam legt mit Dir die für Dich geeignete Dosis fest und berechnet die Menge der HEMLIBRA® Lösung, die Du dafür injizierst. In den ersten vier Wochen der Behandlung mit HEMLIBRA® wirst Du eine Initialdosis erhalten. Ab der fünften Woche erhältst Du eine Erhaltungsdosis, die abhängig von Deinem Körpergewicht und dem Injektionsintervall wöchentlich, alle zwei oder alle vier Wochen erfolgen kann. Die Absprache des Injektionsintervalls erfolgt immer mit Deiner Ärztin oder Deinem Arzt. Halte Dich immer genau an die verordnete Dosis.
Wenn Du oder Deine Betreuungsperson mehr HEMLIBRA® angewendet haben als vorgesehen, wende Dich unverzüglich an Deinen Arzt/Deine Ärztin: Es besteht das Risiko, dass Nebenwirkungen wie Blutgerinnsel auftreten. Wende HEMLIBRA® immer genau nach der mit Deinem Arzt/Deiner Ärztin getroffenen Absprache an. Falls Du noch Fragen zur Dosierung oder Anwendung hast, scheue Dich nicht, bei Deinem Arzt/Deiner Ärztin oder dem medizinischen Fachpersonal nachzufragen.
Wenn Du die geplante Injektion vergessen hast, hole die versäumte Dosis so bald wie möglich nach. Fahre dann mit den Injektionen gemäß Dosierungsschema fort. Wende nicht zwei Dosen am gleichen Tag an, wenn Du die vorherige Anwendung vergessen hast. Wenn Du nicht sicher bist, was Du tun sollst, wende Dich an Deinen Arzt/Deine Ärztin, Apotheker/Apothekerin oder das medizinische Fachpersonal.
Bemerkst Du im Anschluss an die Injektion von HEMLIBRA® einen Blutstropfen auf der Injektionsstelle, drückst Du am besten eine sterile Wundauflage auf die Einstichstelle. Den Druck hältst Du mindestens 10 Sekunden lang oder bis kein Blut mehr austritt. Reibe nicht an der Injektionsstelle auch wenn diese zu jucken beginnt. Entdeckst Du an der Einstichstelle eine Blutung unter der Hautoberfläche, empfiehlt es sich, einen Eisbeutel auf die betroffene Stelle zu drücken, um die Blutung zu stoppen. Stoppt die Blutung trotz dieser Maßnahmen nicht, solltest Du umgehend Deinen behandelnden Arzt/Deine behandelnde Ärztin kontaktieren.
Das Injektionskit enthält das notwendige Zubehör für die Injektion von HEMLIBRA®. Deine Ärztin oder Dein Arzt kann das Injektionskit für Dich kostenlos bei Roche und Chugai bestellen oder Du kannst es mit Deiner Verifizierungskarte in einer Apotheke abholen. Die Verifizierungskarte kannst Du Dir in unserem Servicebereich downloaden oder bestellen.
Möchtest Du es noch etwas genauer wissen? Die Broschüre „Meine Therapie mit HEMLIBRA® – Fragen und Antworten“ erklärt Dir ausführlich und verständlich alles Wichtige rund um das Arzneimittel, seine Wirkweise und Anwendung und noch vieles mehr. Im Servicebereich kannst Du Dir die Kompakt-Informationen herunterladen oder nach Hause bestellen.
Die Dokumentation der Injektionen ist gesetzlich vorgeschrieben, vor allem ist sie aber auch sehr nützlich: Für Dich, um den Überblick zu behalten – und für das Behandlungsteam, um gegebenenfalls nötige Anpassungen Deiner Therapie aufzudecken, die Dir ein besseres Therapieergebnis ermöglichen.
Für die Dokumentation kannst Du das HEMLIBRA® Therapietagebuch nutzen. Das regelmäßige Führen eines HEMLIBRA® Therapietagebuchs hilft Dir dabei, keine Injektion zu verpassen. Dokumentiere Deine Therapie mit HEMLIBRA® präzise und regelmäßig. So behältst Du einen besseren Überblick über Deine Behandlung.
Bist Du gerne digital unterwegs, gibt es auch Apps, mit denen Du alles ganz schnell, übersichtlich und datenschutzkonform managen kannst. Mehr dazu erfährst du im Bereich „Servicebereich“.
Es gibt viele kleine Tricks, wie Du Dich selbst daran erinnern kannst, dass Deine Injektion fällig ist. Hier sind einige Anregungen, die Dir helfen können, die Injektion nicht zu vergessen:
Wähle in Absprache mit Deinem Behandlungsteam einen geeigneten »Injektionstag« aus, an dem Du Dir HEMLIBRA® verabreichen möchtest: Vielleicht suchst Du Dir den Sonntagabend aus oder Dir gefällt der Montagmorgen oder Mittwochabend besser. Such Dir einfach einen geeigneten, für Dich gut merkbaren Termin.
Vielleicht helfen Dir auch Freunde oder Familie, an Deine Therapie zu denken.
Oder Du nimmst einfach Dein Mobiltelefon zur Hilfe und stellst Dir eine Erinnerung ein.
Das HEMLIBRA® Therapietagebuch unterstützt Dich ebenfalls dabei. Die handliche Broschüre findest Du in unserem Servicebereich.
Bei schwerwiegenden Verletzungen, etwa nach Unfällen, Verletzungen am Bauch oder Kopf oder bei Verbrennungen, müssen Personen in Deinem Umfeld sofort die Notrufnummer wählen und das Hämophilie-Zentrum verständigen.
Hier kannst Du Dir eine Notfall-Checkliste zum Ausdrucken herunterladen.
Weise Deine Ersthelfer auf Deinen Notfallausweis hin, darauf dass Du Hämophilie hast, eine spezielle Behandlung benötigst und möglicherweise Faktor gespritzt bekommen musst.
Die üblichen Tests, mit denen die Ärztinnen und Ärzte die Gerinnungsaktivität des Blutes bestimmen, sind bei einer HEMLIBRA®-Behandlung ungeeignet.
Ungeeignet sind aPTT-basierte und Einstufentests (One Stage Assay) sowie chromogene Tests (bovin/human).
Geeignet sind modifizierte FVIII-Einstufentests kalibriert gegen Emicizumab.
Wissen die Ärztinnen und Ärzte nicht von dieser Besonderheit, kann es zu Fehlinterpretationen der Gerinnungsaktivität kommen.
Ist die Verletzung weniger schlimm beziehungsweise nicht akut, gilt die PECH-Regel:
P = Pause: Das betroffene Körperteil schonen.
E = Eis: Durch Kühlung verengen sich die Blutgefäße und Entzündungsreaktionen werden gehemmt. Nicht übertreiben und Eis direkt auf der Haut besser vermeiden.
C = Compression (= Druck): Ein leichter Druckverband kann helfen, äußere Blutungen zu stillen und Schwellungen zu verhindern.
H = Hochlagern: Wenn die betroffene Stelle hochgelagert wird – am besten höher als das Herz – muss das Blut gegen die Erdanziehung gepumpt werden. Der Blutfluss kann so verlangsamt werden.
Lässt sich eine Blutung nicht stillen (oder verliert der Verletzte das Bewusstsein), sollte Hilfe gerufen werden.
Das Hämophilie-Zentrum sollte im Zweifel auch bei scheinbar leichteren Verletzungen zurate gezogen werden.
Über das Kontaktformular der IGH kannst Du einen Aufkleber mit der Aufschrift „Ich habe Hämophilie“ bestellen, den Du Dir ganz einfach auf Deine Versichertenkarte, den Personalausweis oder Führerschein kleben kannst. Der Aufkleber kann für andere ein hilfreicher Hinweisgeber sein und macht Dein Leben noch sicherer.
Bei der IGH (Interessengesellschaft Hämophiler e.V.) kannst Du Dir eine Notfalldose bestellen, die im äußersten Notfall alle wichtigen Informationen enthält (Gesundheitszustand, eingenommene Medikamente, Allergien, Kontaktdaten der Hausarztpraxis, des Hämophilie-Zentrums und von Familienmitgliedern oder anderen Kontaktpersonen).
Die Box ist dazu gedacht, an einem Ort zu lagern, der von Rettungskräften gefunden werden kann, zum Beispiel im Kühlschrank mit einem Hinweissticker an der Tür. Auch für Kindergarten und Schule empfiehlt sich ein Exemplar.
Ein Notfall-Kit, das Du auch unterwegs, zum Beispiel bei Wanderungen mithaben kannst, sollte folgende Dinge enthalten:
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